Лечение мультикистоза почки у детей

Полное собрание и описание: лечение мультикистоза почки у детей и другая информация для лечения человека.

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки довольно высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии конталатеральных почек составляют 33%.

Мультикистозное поражение почек. Кисты представляют собой образования, заполненные жидкостью

загрузка...

Симптомы

Довольно часто мультикистоз почек у ребенка до определенного времени не дает о себе знать какой-либо симптоматикой. Обычно мультикистоз почки у новорожденного обнаруживается еще во время беременности, до рождения малыша. В других же случаях человек может всю жизнь прожить, не зная о своем диагнозе. Иногда данную патологию обнаруживают совершенно случайно по поводу обследования на предмет других заболеваний, или при прохождении УЗИ.

Мультикистоз почек на первых годах жизни ребенка может проявляться ноющими, тупыми болями в пояснице или животе. Иногда такая боль становится приступообразной. Иногда родители могут случайно нащупать образование через животик крохи – оно будет бугристым, плотным, в редких случаях – болезненным. При этом у ребенка может стойко повышаться АД, нарушаться стул (если киста сдавливает кишечник)

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

УЗИ — одно из главных диагностических мероприятий, которое способно выявить патологию, даже когда ребенок находится в материнской утробе

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Ноомальная и мультикистозная почка

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

  1. Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
  2. Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
  3. По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота. Рекомендовано понижать протеиновые уровни. Исключаются шоколадные продукты, кофеинсодержащие напитки, придется отказаться от морепродуктов. Для того, чтобы не началась отечность, рекомендовано постоянно контролировать потребляемую за сутки жидкость, а также постоянно измерять АД.

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Мультикистоз почек – это редкостное заболевание, при котором почечная паренхима постепенно замещается кистами, представляющими собой небольшой мешочек, внутреннее пространство которого заполнено жидкостью.

Киста почки

Мультикистоз может поражать одну или обе почки, соответственно, становясь односторонним или двусторонним.

Причины

Назвать абсолютно точно причины, влекущие за собой образование мультикистоза почек, в настоящее время пока невозможно, поскольку заболевание встречается достаточно редко.

Такому опаснейшему и редкостному заболеванию более подвержены мальчики.

Внутриутробное развитие

Многие врачи убеждены, что мультикистоз возникает вследствие генетических нарушений, возникающих в момент формирования почечных тканей.

У плода во внутриутробном развитии почечные органы формируются из средней части зародышевого листа.

При этом в процессе формирования будущих почек происходят трехкратные кардинальные изменения, непосредственно касающиеся будущего почечного органа.

В процессе такого формирования должно произойти на определенном этапе полное слияние электорного и секреторного отделов.

Почечные заболевания

В тех случаях, когда такое слияние отсутствует, отмечается аномалия развития, приводящая к возникновению мультикистоза. Такая патология имеет еще и второй медицинский термин – дисплазия почек.

Достаточно часто при мультикистозе появляются дополнительные аномалии развития лоханок и мочеточников.

Несмотря на то, что причины возникновения мультикистоза остаются пока что загадкой для медицины, патогенез образования новых кист уже раскрыт.

Образование новых кист происходит из-за недоразвитости почечных трубочек, вследствие чего нарушается отток мочевой жидкости, трубочки начинают увеличиваться, расширяться, плавно переходя в кистообразное состояние.

Когда заболевание начинает усиленно прогрессировать, сужается мочеточник, моча окончательно перестает отходить. Это еще более ухудшает ситуацию, приводя к тотальному возникновению кист и увеличению почки в размерах.

Очень часто кисты нагнаиваются, провоцируя серьезнейшие осложнения, приводя к потере почкой всех функциональных возможностей.

Если функции почек сохранены и большая часть почечной паренхимы здорова, врачи могут провести оперативное вмешательство, произведя удаление кист. В каждом третьем случае это позволяет спасти работоспособность почки.

Симптомы

Если мультикистоз не сопровождается никакими осложнениями, он может продолжать развиваться дальше абсолютно бессимптомно.

Пальпация

Мультикистоз у плода обнаруживают при проведении УЗИ беременной женщины, если же такая диагностическая процедура не проводилась, то заболевание становится настоящим «сюрпризом» уже после рождения.

В медицинской практике происходили случаи, когда пациенты узнавали о таком серьезном заболевании уже во взрослом возрасте.

Мультикистоз может быть обнаружен педиатром при проведении пальпации вследствие того, что почка увеличивается, а внешняя поверхность неоднородна из-за наличия большого количества кист.

загрузка...

В тех случаях, когда почка не увеличивается в размерах, определить при пальпации врач ее не сможет.

У малыша могут проявляться приступообразные боли, возникать частые запоры вследствие того, что увеличенная почка сдавливает кишечник.

По мере взросления человека развитие мультикистоза может проходить по-разному. На определенном этапе рост почки может прекратиться, тогда почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, приводя к сморщиванию почки.

Как ни странно, но такой процесс наиболее благоприятен для здоровья пациента.

Куда хуже, когда почка продолжает расти. Она начинает сдавливать все внутренние органы, расположенные в непосредственной близости, провоцируя сбои в их функционировании.

Кроме этого, растущая почка сопровождается ростом кист, их дальнейшим нагноением, что в определенный момент может привести к их разрыву и дальнейшему возникновению перитонита, прочих гнойных осложнений.

Последствием мультикистоза может стать устойчивое повышенное артериальное давление, достигающее 220 мм рт ст, которое невозможно сбить ни одним лекарственным препаратом.

И все-таки в большинстве случаев мультикистоз традиционен, до пятилетнего возраста рост почки прекращается, она значительно уменьшается в размерах.

Лечение

При выявлении малейшего подозрения на мультикистоз пациента направляют на диагностическое обследование. Более информативными считаются ультразвуковая диагностика и компьютерная томография.

После проведения диагностики врач оценивает степень опасности, уровень развития мультикистоза, на основании этого решается вопрос о проведении дальнейшего лечения.

Оперативное вмешательство

Незамедлительное оперативное вмешательство проводится в тех случаях, когда наблюдаются серьезные осложнения. В этих случаях проводят нефрэктомию пораженной почки.

Если же никаких осложнений не наблюдается, возможны два варианта лечения.

Первый вариант заключается в проведении оперативного вмешательства, во время которого во избежание дальнейших возможных осложнений почку, пораженную мультикистозом, удаляют.

Выбор схемы лечения

Только одни врачи считают, что такое удаление следует проводить сразу после рождения ребенка, а вторые по достижению им пятилетнего возраста.

Второй вариант лечения совершенно противоположен первому, как и мнения некоторых врачей.

Некоторые доктора считают, что трогать почку с мультикистозом, когда она не представляет никакой опасности, не следует, поэтому предпочитают занимать выжидательную тактику.

Их мнение подкрепляется тем, что в медицинской практике такая застывшая почка очень редко приносит проблемы пациенту.

Единого мнения по поводу лечения пациентов с мультикистозом среди медицинских работников, пока не существует. Некоторые предлагают ориентироваться на характер изменений.

Во время проведения УЗИ врач не только визуализирует мультикистоз, но и может отследить происходящие изменения, среди которых могут быть мелко- и крупнокистозные изменения.

При мелкокистозных изменениях заболевание протекает в основном бессимптомно, поэтому рациональнее проводить консервативное лечение.

При крупнокистозных изменениях показано оперативное вмешательство, чтобы предотвратить возникновение любых осложнений.

Киста представляет собой полое новообразование, которое может появиться в любом органе. Возможно развитие кисты и в почке. При множественных кистах, когда почечная паренхима ими полностью замещается, диагностируется мультикистоз почки. Данная патология (мультикистозная дисплазия) является врожденной аномалией и объясняется нарушениями в развитии почечной ткани плода.

Откуда берется мультикистозная дисплазия?

В последние десятилетия данная патология стала встречаться чаще. Это можно объяснить двумя причинами:

  • увеличение количества факторов, способных принести вред плоду,
  • улучшение диагностики.

Довольно часто при одностороннем поражении, например, мультикистозе левой почки, вторая почка остается здоровой и полностью или частично компенсирует патологию поврежденной. Ранее, когда не было так широко доступно УЗИ, патология могла долго оставаться не выявленной. Сегодня регулярные профилактические осмотры и диспансеризация позволяют определить патологию. Также возможно выявление риска и планирование лечения еще до того, как ребенок родится.

Процесс формирования почек довольно длительный, он проходит три стадии: предпочка, первичная почка, окончательная почка. Каждый из промежуточных органов существует ограниченное количество времени. В начале третьего месяца беременности происходит очень важный процесс — соединение двух отдельно развивающихся частей будущей окончательной почки. Должно произойти слияние секреторного и экскреторного отделов. Если процесс слияния нарушен, то велик риск развития не полноценной почки, а мультикистозной почки.

К развитию мультикистоза приводит следующий процесс. Секреторные элементы почки производят мочу, но она не выводится, потому что клубочки и канальцы не сформировались. Моча скапливается, секреторные элементы расширяются, и в этих местах образуются кисты. Постепенно почечная паренхима вся заполняется кистами. В результате почка состоит из кист и соединительной ткани. Данную патологию нередко сопровождает и аномалия развития мочеточников, которые бывают недоразвиты или отсутствуют вообще.

Как правило, встречается одностороннее поражение, мультикистоз правой почки или левой, потому что двусторонняя патология несовместима с жизнью, ведь у организма нет возможности избавляться от образующейся мочи.

Как проявляется аномалия?

Мультикистозная почка может никак не проявляться, если вторая почка справляется с нагрузкой.

Если диагноз не был поставлен в период внутриутробного развития, то есть вероятность, что человек не узнает о своей патологи или узнает о ней при УЗИ, сделанном по другой причине. Однако во многих случаях наличие мультикистозной почки дает о себе знать, особенно в начале жизни ребенка, когда почка увеличивается.

Возможные симптомы:

  • Боль в пояснице, она может ноющей или приступообразной,
  • Образование, которое можно прощупать через переднюю стенку живота,
  • Повышение АД,
  • Проблемы в работе кишечника при давлении на него со стороны аномальной почки,
  • Обморочные состояния, обусловленные давлением на нижнюю полую вену.

Диагностика и лечение

В большинстве случаев диагностировать мультикистоз почки удается с помощью ультразвукового исследования. По данным экскреторной урографии можно определить, насколько почки справляются со своими функциями. При необходимости выполняются радионуклидное сканирование и контрастная артериография.

Лечение мультикистоза почки во многих случаях не требуется. Аномальная почка постепенно перестает функционировать вообще и прекращает свой рост. Ткани замещаются соединительной, почка уменьшается и сморщивается. Иногда она становится не больше грецкого ореха. Этот процесс может завершиться к 5 годам. Если у взрослого человека обнаруживается усохшая почка или вообще отсутствие одной из почек, и при этом, нет других патологий мочевыделительной системы, то скорее всего этот человек родился с мультикистозной почкой. Здоровая почка может полностью справиться со всеми функциями.

Подходы к лечению различаются у разных врачей. Одни считают, что необходимо лишь наблюдение, а порочная почка пускай остается на своем месте и удалять ее нужно только при развитии осложнений. Другие настаивают, что аномальный орган нужно удалить, чтобы исключить вероятность развития опухолевого процесса.

Диагностика и лечение мультикистоза почек

лечение мультикистоза почки у детей

При внедрении компьютерной томографии сузились показания к ангиографии, так как результаты исследования позволяют четко дифференцировать кистозное поражение почек, опухолевидный процесс и гидронефроз.

С внедрением новых методов исследования значительно увеличились возможности дооперационной диагностики мультикистоза почек, но и в настоящее время остается высоким процент диагностики этой аномалии на операционном столе или на секции (И. М. Деревянко и соавт., 1978; Д. Д. Мурванидзе и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1982; С. Я. Долецкий и соавт., 1982; Н. Е. Савченко и соавт., 1982, и др.).
Г. А. Баиров и соавторы (1982) выделяют два варианта анатомичес—кого строения мультикистозных почек:

1) большой конгломерат кист различной величины массой до 100—250 г;

2) комок соединительной ткани с одной небольшой (или несколькими мелкими) кистой массой не более 10—20 г.

Первый вариант наблюдается обычно у детей в возрасте до 1 года. Объясняется это тем, что конгломерат кист пальпируется через переднюю брюшную стенку и дети обследуются для выявления источника опухолевидного образования. Второй анатомический вариант обычно встречается у детей старшего возраста или у взрослых, так как обследование обычно предпринимается при осложнении аномалии воспалительным процессом или при сочетанной патологии противоположной почки. Н. Е. Савченко и соавторы (1982) у 36,4 % детей с односторонней мультикистозной почкой обнаружили различные врожденные пороки развития во второй почке.

Мнение о редкости мультикистоза почек опровергают .’наблюдения последних лет. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1982) сообщили, что из 89 детей с кистоз-ными аномалиями почек односторонняя мультикистозная почка выявлена у 26, а поликистоз почек — у 27. По данным Н. Е. Савченко и соавторов (1982), среди кистозных дисплазий мультикистозная почка составляет 25,8 %, по нашим данным,— 21,6 %. Если принять во внимание, что в 20 % случаев мультикистозная дисплазия бывает двусторонней и дети с подобной аномалией рождаются мертвыми, станет очевидным, что мультикистозную дисплазию нельзя считать редко встречаемой аномалией.

В отношении лечения мультикистозной почки существуют разногласия. Часть авторов считает, что лечение мультикистозной почки должно быть оперативным (нефрэктомия). Показанием к хирургическому вмешательству, по их мнению, является сложность исключения опухолевидного процесса до операции, возможность осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией, опасность разрыва тонкостенных кист при травме поясничной области и живота. По нашему мнению, оперативное лечение показано при поражении односторонней мультикистозной почки тем или иным патологическим процессом (пиелонефритом, мочекаменной болезнью), которое сопровождается болью или является причиной артериальной гипертензии. При здоровой контралатеральной почке прогноз благоприятный. Особую опасность представляет неправильная диагностика мультикистоза почки при поликистозе почек у новорожденных или в юношеском возрасте, так как при поликистозе недопустима нефрэктомия.
По морфологическим признакам мультикистозную почку напоминает кортикальный мультикистоз почки, хотя эти два вида кистозных дисплазий имеют различные генез, клинические проявления, требуют разного лечения и отличаются прогнозом. Кортикальный мультикистоз почки встречается при инфравезикальной обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), возникшей на ранних стадиях эмбриогенеза. Вследствие ретроградного повышения давления в лоханке, лоханочно-почечных рефлюксов повреждаются ампулы собирательных канальцев и первичные нефроны (4-й тип кистозной дисплазий по V. Osathanondh и Е. Potter). Выраженность кистозных повреждений зависит от степени обструкции и срока ее возникновения. Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она становится причиной значительных кистозных поражений почек. При возникновении деструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз (F. Sorrentino, 1967; Beck, 1972). Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что гидронефроз и кортикальные кисты могут встречаться одновременно в одной и той же почке (J. Pathak и D. Williams, 1964).

При кортикальном мультикистозе почки уменьшены в размерах, в паренхиме почки (ее субкортикальной зоне) образуется множество мелких кист. Лоханка и чашки могут быть не расширены, маленьких размеров. При сочетании кистозной дисплазий с расширением лоханки и чашек диагноз кортикального мультикистоза почки поставить легче. Макроскопически отличительным признаком мультикистозной почки и кортикального мультикистоза является состояние мочеточника и лоханки. При первой аномалии мочеточник недоразвит, как правило, облитерирован сегментарно или на всем протяжении, иногда может вообще отсутствовать. При второй аномалии мочеточник проходим на всем протяжении, может быть несколько расширен. Лоханка, даже если она не увеличена в размерах, легко обнаруживается при разрезе почки. Гистологически при кортикальном мультикистозе в перегородках кист обнаруживается массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островками атрофичных канальцев и склерозированных клубочков. Сосуды почечной ножки сохранены, но гипоплазированы и истончены.
В некоторых случаях мультикистозную почку принимают за кортикальный мультикистоз. Особенно часто это наблюдается при двусторонней патологии, если аномалию выявляют на вскрытии. По данным J. Pathak, D. Williams (1964), в 10,7 % случаев кортикальный мультикистоз ошибочно диагностируют как мультикистоз почки. Кортикальный мультикистоз чаще поражает обе почки, однако встречаются случаи односторонней аномалии.

При кортикальном мультикистозе больные поступают в стационар обычно в возрасте около года, когда начинают более четко проявляться расстройства мочеиспускания, присоединяется инфицирование верхних и нижних мочевых путей. Вследствие хронического течения пиелонефрита дети отстают в физическом развитии. У них выражены анемия, сухость кожи, анорексия.

Пиелонефрит часто обостряется, что сопровождается повышением температуры тела. В моче отмечают повышенное количество лейкоцитов. При пальпации живота обнаруживают увеличенную почку с одной или обеих сторон. Нередко наполненный мочой мочевой пузырь пальпируется над лоном в виде мягкого эластичного образования. Очень трудно отличить эту аномалию не только от мультикистозной почки, но и от поликистоза новорожденных. Существенную помощь в диагностике аномалии могут оказать микционная цистография и уретрография. При кортикальном мультикистозе всегда обнаруживают пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс в аномальную почку. Правда, в части случаев у детей и поликистоз сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Большое диагностическое значение имеет оценка проходимости пузырно-уретраль-ного сегмента на цисто- и уретрограммах. В сложных случаях применяют цистоскопию. Необходимость четкой дифференциации кортикального мультики-стоза и другой кистозной патологии объясняется тем, что при устранении препятствия к оттоку мочи можно восстановить или улучшить функцию почек, в то время как при удалении кистозно измененного органа (как при мультикистозной почке) или симптоматической терапии (как при поликистозе) развивается почечная недостаточность и ребенок гибнет.

загрузка...

По секционным данным L. Cussen (1971), из 30 детей в возрасте от 3 мес до 8 лет с врожденными обструктивными процессами в мочеиспускательном канале у 21 был выявлен мультикистоз почек. Возможно, своевременная оперативная коррекция проходимости пузырно-уретрального сегмента могла бы предотвратить летальный исход.

Различные варианты мультикистозной почки встречаются при хромосомных аномалиях, синдромах Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз с кистозными поражениями почек, поджелудочной железы, печени), трисомии Е и D, синдроме Меккеля (гидроцефалия или анэнцефалия и кистозная дисплазия почек) и других пороках развития.

Оценка 4.6 проголосовавших: 13
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here