Лечение поликистоза почки у детей

Полное собрание и описание: лечение поликистоза почки у детей и другая информация для лечения человека.

Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует аномальную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от 1 мм, до 1 см и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

загрузка...

Классификация и причины

лечение поликистоза почки у детей

Поликистоз разделяют на две основные категории.
  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

Клинические симптомы

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Методы диагностики

лечение поликистоза почки у детей

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Лечение болезни в детском возрасте

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Поликистоз почек представляет собой наследственное заболевание. Выделяют две формы этой болезни – аутосомно-рецессивная и аутосомно-доминантная.

Серьезного подхода требует лечение поликистоза почек у детей и новорожденных, несмотря на редкие случаи его возникновения.

В детском возрасте болезнь протекает по аутосомно-рецессивному пути.

Причины

Кистоообразование у детей происходит в области дистальных канальцев и собирательных трубок. В конечном счете, это вызывает увеличение объема почек. Разрастаясь, кисты поражают соседние здоровые нефроны, вызывая серьезные нарушения в работе почек. Нередко при поликистозе почек у детей в процесс вовлекается и печень. Развитию патологии в детском и младенческом возрасте способствует передача мутантных генов от обоих родителей.

Ведущую роль в возникновении поликистоза почек медики отдают нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на этапе развития вторичной почки. Впоследствии это нарушает процесс отделения первичной мочи, тем самым увеличивается давление в почечных канальцах. В итоге, поликистоз почек у детей и новорожденных может привести к деформации просвета почечных каналец.

Поликистоз почек у новорожденных

Отдельного внимания заслуживает лечение поликистоза почек у новорожденных. В 100 % случаев данное заболевание приводит к хронической почечной недостаточности. Чем раньше начался процесс кистообразования в почках, тем хуже прогноз заболевания. Очень часто лечение поликистоза почек у новорожденных оказывается не эффективным: в течение первых 6 недель болезнь приводит к летальному исходу. Если же избежать этого удалось, то к 20 годам у человека полностью сформировываются признаки тяжелой почечной недостаточности. Единственный шанс сохранить жизнь больному ребенку в этом случае – пересадка почки.

Симптомы

В детском возрасте поликистоз протекает крайне неблагоприятно. Клиническая картина заболевания зависит от возраста больного ребенка. Всего различают 4 формы поликистоза почек у детей и новорожденных:

  • Перинатальная и неонатальная. Около 90 % почечных тканей новорожденного замещаются кистами, что приводит к резкому увеличению объема органа и живота;
  • Раннего возраста (3-6 месяцев) и ювениальная (6 месяцев-5 лет). При диагностике выявляется увеличение размеров почек и печени. Частые симптомы поликистоза почек у детей и новорожденных – артерильная гипертензия, инфекции мочевыводящих путей.

Со временем на фоне поликистоза развивается почечная недостаточность и печеночная фиброза, нередко осложняющаяся желудочно-кишечными кровотечениями. У детей раннего детского и ювениального возраста прогноз намного благоприятней, чем у больных перинатальной и неонатальной группы: летальный исход наступает через 2-15 лет после возникновения поликистоза почек.

Методика лечения

В современной медицине лечение поликистоза почек у детей и новорожденных носит симптоматический характер. При стремительном развитии заболевания в детском возрасте терапевтические мероприятия направлены, прежде всего, на торможение прогрессирования осложнений кистообразования – почечной и печеночной недостаточности. В случае развития пиелонефрита на фоне основного заболевания лечение поликистоза почек у детей и новорожденных предусматривает курсовой прием антибиотиков или уросептиков.

При артериальной гипертензии врачи назначают прием средств, нормализующих давление, а при нарушении оттока мочи – диуретики. Отдельного внимания в лечении поликистоза почек у детей и новорожденных заслуживает лечебная диета. В этом случае в рационе больного сильно ограничены белковые продукты, соль и соленья, газированные напитки, консервация, а также концентрированные мясные бульоны.

В меню диету следует включить больше кисломолочных продуктов, отварные овощи, нежирные сорта мяса и рыбы. При стремительном увеличении объема кист может потребоваться хирургическое вмешательство – лапароскопическое иссечение кист или чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ. Больным с ярко выраженной почечной недостаточностью врачи нередко назначают сочетание трансплантации почек и печени.

  • Дата: 12-02-2015
  • Рейтинг: 19

Оглавление:

  • Причины и симптомы заболевания
    • Диагностические и лечебные мероприятия

Поликистоз почек у детей является тяжелым структурным пороком почек, при котором происходит замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами. Это достаточно редкое заболевание. Путь наследования – аутосомно-рецессивный. Расположение генной аномалии учеными пока не установлено. Кистозные изменения почек могут сопровождаться поликистозом других органов. Изучением недуга занимаются генетики и урологи.

лечение поликистоза почки у детей

Причины и симптомы заболевания

Детский поликистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:

лечение поликистоза почки у детей

  1. Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
  2. Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
  3. Раннего детского возраста (3-6 мес.).
  4. Ювенильную (6 мес.5 лет).

Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, но провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения) недоразвитие легких и пневмотораксы.

загрузка...

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов. Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Прогноз последней пары группы намного лучше, чем у детей первых двух групп. Смерть может наступить спустя 2-15 лет от начала недуга. Причинами этого становятся состояния почечной и печеночной недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Диагностические и лечебные мероприятия

лечение поликистоза почки у детей

Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

Лечение детского поликистоза осуществляется на протяжении всей жизни.

Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.

http://youtu.be/iwl2XBNzlyw

В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты. При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки. При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.

Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.



Требуется помощь

Вова Сугак 29 апреля 2004 г.р.
г. Мытищи, Московская область.
Клинический диагноз: шизофрения, детский тип, олигофреноподобный дефект, кататонический, психопатоподобный синдром.

Показано: 4 курса лечения и индивидуальные занятия.Необходимо: 500 000 рублей на лечение и реабилитацию.

64 284,00500 000,00

Тимоша Бобылёв 14 сентября 2009 г.р.
г. Москва.
Клинический диагноз: двусторонняя сенсоневральная тугоухость, состояние после кохлеарной имплантации.

Показано: реабилитация.Необходимо: 210 000 рублей на реабилитацию.

91 237,00210 000,00

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия, при которой в почечной ткани присутствуют множественные мелкие кисты, препятствующие нормальному функционированию органа. Это заболевание представляет собой тяжелый структурный порок. Поликистоз почек у детей имеет частоту распространения один случай на 250-1000 новорожденных, но, в связи с встречающимся латентным течением, не всегда вовремя диагностируется.

В зависимости от клинической формы, сложности случая заболевание может проявиться или быть обнаружено при обследовании в разные возрастные периоды. Поликистоз, как болезнь почек, иногда выступает в сочетании с кистозными изменениями других внутренних органов – печени, поджелудочной железы, легких, селезенки, яичников. Также возможно сопровождение с мегауретером или добавочной почкой. Поскольку поликистоз почек у детей является заболеванием, передающимся по наследству, его изучением и лечением занимаются урологи и генетики.

Симптомы поликистоза почек

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита – добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия. Чтобы произвести оценку функционального состояния при поликистозе почек перед лечением проводится забор крови из вены на биохимию, делается проба Реберга и анализ мочи по Зимницкому.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации. На сегодняшний день заболевание может быть выявлено еще внутриутробно во время проведения планового УЗИ, начиная с 30-ой недели беременности. При подозрении на врожденный поликистоз почек необходимо провести дифференциальную диагностику с губчатой почкой и нефробластомой – опухолью Вильмса.

Причины появления поликистоза почек

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых. В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти. Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением. Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Лечение поликистоза почек

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция. При развитии портальной гипертензии при поликистозе почек для лечения назначается портокавальное или спленоренальное шунтирование. В особенно тяжёлых случаях может развиваться хроническая почечная недостаточность, иногда требующая трансплантации.

Поликистоз почек у детей

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности. Характерно появление отёчности, повышение давления. Гибель детей нередко наступает от развития респираторного дистресс-синдрома, вызванного недоразвитием или снижением функции легких и пневмотораксом.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

загрузка...

Помочь детям с заболеванием поликистоз почек

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Оценка 4.6 проголосовавших: 13
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here