Лечение при поликистозе печени и почек

Полное собрание и описание: лечение при поликистозе печени и почек и другая информация для лечения человека.

Поликистоз печени встречается несколько реже, чем кисты почек. Выявляемость заболевания слабая, так как печень не имеет болевых рецепторов.

Даже серьезное увеличение размеров органа не вызывает клинических симптомов.

Только при развитии печеночной недостаточности заболевание выявляется, но лечение уже неэффективно. Основные симптомы состояния – резкая боль правого подреберья, усиливающаяся при поворотах тела или ходьбе. Подобная клиника больше схожая для приступа желчнокаменной болезни, что иногда приводит к ошибочному оперативному доступу.

На ранних стадиях обнаружить кисты печени помогает УЗИ. Эхогенные образования от 18 до 67 мм в диаметре с гомогенным внутренним содержимым — примерно так описывает врач лучевой диагностики обнаруженные очаги поликистоза.

загрузка...

Поликистоз печени – распространенность и патогенез

Синдром поликистоза печени встречается чаще у женщин репродуктивного возраста. Частота выявляемости – 7-10% среди всех представительниц прекрасной половины.

Основной причиной нозологии считаются гормональные нарушения. Увеличение уровня стероидных гормонов (половые, надпочечниковые) обеспечивает усиленную пролиферацию сальных желез. Когда они не справляются с работой, происходит расширение, скопления жидкости, образуется ограниченная полость – киста.

Теоретически, к болезни приводят воспалительные заболевания. Закупорка выводного протока сальных желез способствует скоплению секрета внутри образования, что приводит к расширению.

Истинные причины болезни не установлены. Несколько десятков лет назад поликистоз печени считался редкой патологией. Теория была отвергнута после внедрения массового ультразвукового исследования населения.

Последние научные труды выявили связь болезни с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2 типа. Патология характеризуется нарушением усвоения глюкозы клетками при блокаде периферических рецепторов к углеводам жировыми скоплениями, наличии генетических дефектов клеточной мембраны.

Патогенетическую зависимость между поликистозом, диабетом 2 типа, метаболическим обменом установили американские ученые. При нарушении проникновения глюкозы через клеточные мембраны формируется повышенная концентрация инсулина (гормон поджелудочной железы) в крови. Инсулинорезистентность с гиперинсулинизмом становятся причиной запуска биохимических реакций, направленных на образование жировых клеток из углеводов.

Процесс ухудшает течение поликистоза печени и почек, яичников за счет блокады рецепторов на поверхности клеточных мембран жировыми скоплениями. Отложение атеросклеротических бляшек в печеночной артерии нарушает поступление крови к органу, усиливается выраженность печеночной недостаточности. При появлении крупных кист в нескольких органах (печень, почки) высока вероятность появления клинических симптомов обеих нозологических форм, но следует проводить дифференцировку с другими болезнями.

При длительном гиперинсулинизме нельзя исключать вероятность формирования сахарного диабета 1 типа, так как длительное прекращение синтеза инсулина поджелудочной железой при повышенной концентрации приводит к «привыканию» органа к уменьшенному суточному синтезу гормона.

При увеличенном образовании андрогенов яичниками также вероятно формирование кист почек и печени. Анаболические свойства мужских половых гормонов провоцируют усиленные активность волосяных фолликулов, гиперпродукции потовых, сальных желез.

Активирует повышенный синтез андрогенов инсулин. Многократные исследования уровня инсулина на гормональный статус организма подтвердили активирующее действие инсулина на синтез андрогенов яичниками.

Эксперименты in vitro показали стимулирующее влияние инсулиноподобного фактора 1 на повышение концентрации тестостерона. Механизм эффекта окончательно не выяснен, но предполагается активирующее воздействие соединения на цитохром P450, находящийся в яичниках. Аналогичным образом увеличивается эффективность желез печени и почек.

Гиперандрогения у женщин при поликистозе способствует формированию некоторых внешних мужских черт: избыток волос на лице, отложение жира по мужскому типу, огрубение голоса.

Кисты печени образуются при инфицировании эхинококкозом. Такие образования выявляются не только на УЗИ, но и при выполнении рентгена с контрастом. Без лечения патология прогрессирует.

Ряд клинических исследований доказал корреляционную связь между уровнем лютеинизирующего гормона и инсулинорезистентностью. Современное лечение антиандрогенными препаратами при печеночном поликистозе эффективно только у 40% пациенток.

Ряд клинических исследований доказал «твердую зависимость» между следующими звеньями нозологии:

  1. Повышение стероидных гормонов;
  2. Увеличение андрогенов;
  3. Гиперинсулинемия.

К вышеперечисленным категориям можно отнести генетическую детерминированность, но встречается она у редкого количества людей.

Лечение поликистоза печени требует учета всех звеньев патогенетического процесса. Стартовая терапия консервативная. Только при ее низкой эффективности требуется оперативное вмешательство. Если киста печени или почек небольших размеров, ее удаление не производится. За образованием осуществляется динамическое наблюдение на предмет роста или сдавления окружающих тканей.

Причины поликистоза печени и почек

Не выявлен основной этиологический фактор заболевания. Правильное лечение требует ликвидации всех провоцирующих факторов, которыми являются заболевания следующих органов:

  • Почек;
  • Печени;
  • Гипоталамуса;
  • Гипофиза;
  • Надпочечников.

Вторичный поликистоз печени формируется при других заболеваниях. Лечение гепатита, гепатоза, холецистита может вызвать печеночные кисты. Многие виды антибиотиков обладают токсичным влиянием на печень. При длительной антибиотикотерапии некоторых заболеваний поликистоз почек и печени становится «приятной» находкой на УЗИ.

Причины болезни многочисленны. Лечение поликистоза печени и почек на ранних стадиях консервативными способами не проводится. С помощью фармацевтических препаратов можно поддерживать физиологический гормональный статус. Поликистоз печени лечится гепатопротекторами – препаратами для защиты гепатоцитов от повреждающего действия внешних факторов.

Лечение поликистоза печени

Лечение печеночных кист направлено на ликвидацию следующих нарушений:

  1. Устранение гормональных нарушений;
  2. Элиминация провоцирующего фактора.

При гиперандрогении назначаются препараты для нормализации уровня мужских половых гормонов крови (тестостерон). Устранить высокий уровень андрогенов позволяют следующие препараты:

  • Флутамид;
  • Спиронолактон;
  • Финастерид;
  • Оральные контрацептивы.

Поликистоз печени и почек схожи по симптомам. Жалобы у пациентов на боли в животе. Твердое на ощупь правое подреберье прослеживается только при значительном увеличении органа.

Основные симптомы множественных почечно-печеночных кист:

  • Вздутие живота;
  • Боли брюшной полости;
  • Диспепсия;
  • Изжога;
  • Отрыжка;
  • Тошнота.

Признаки патологии неспецифичны, поэтому оба заболевания сложно диагностировать на начальных стадиях. Только применение современных клинико-инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ) помогает не только своевременно обнаружить патологию, но и определить правильное лечение.

Синдром поликистозных яичников не представляет угрозы для здоровья и жизни человека, если кисты при динамическом наблюдении не увеличиваются в размерах.

Симптомы поздних стадий синдрома поликистозных почек и печени:

  • Желтый цвет кожи;
  • Одышка;
  • Рвота после употребления жирной пищи;
  • Приступы резких болей правой части живота.

Специфичных проявлений заболевания не существует, но желательна тщательная диагностика для оценки всех изменений организма, возникающих при патологии.

Прорыв современного лечения поликистоза почек

Разработка искусственных гормонов – прорыв в лечении поликистоза почек и печени. При формах заболевания, связанных с эндокринной патологией только введение фармацевтического заменителя недостающего гормона позволяет восстановить биохимический обмен веществ.

Основная задача при поликистозе – замедление развития кисты. Для этих целей на начальных этапах терапии соблюдайте следующие рекомендации:

  1. Ограничить кофеин и молочные продукты;
  2. Употреблять препараты-ингибиторы протонной помпы;
  3. Диета с ограничением жирной пищи;
  4. Избегайте токсинов, содержащихся в отбеливателе, аммиаке, дрожжах, алкоголе, эстрогенах.

Настоящий прорыв в лечении кист почек совершили заменители соматостатина. При ежедневном введении препарата на протяжении 30 дней наблюдается уменьшение размеров пораженных органов.

Из оперативных вмешательств (пересадка печени и почек) показаны редко – при развитии недостаточности органов.

Диета при синдроме поликистозных почек

Основные принципы диеты при синдроме поликистозных почек:

  1. Исключайте продукты, провоцирующие рост кисты (шоколад, кофе, алкоголь, дрожжи);
  2. Ограничивайте потребление соли (не более 1,2 грамма за день);
  3. Рацион питания должен быть насыщен щелочными продуктами (овощи, фрукты);
  4. Уменьшить употребление жиров до 150 мг за день;
  5. Употребляйте побольше воды;
  6. Откажитесь от веществ, вызывающих обострение заболевания.

Жидкости при поликистозе почек и печени является естественным растворителем. Она уменьшает содержание вредных веществ, что снижает отравляющее действие химических соединений на клеточных системах.

Поликистоз печени и почек – вариабельная патология. Ее выраженность и степень распространения значительно зависит от индивидуальных особенностей человека. Некоторые пациенты ходят с крупными кистами на протяжении всей жизни. У других людей болезнь быстро прогрессирует. Увеличение размеров кист приводит к сдавлению окружающих тканей, постепенному формированию недостаточности печени и почек.

Прорыв в лечении синдрома поликистозных почек достигнут благодаря активным трудам европейских ученых. С их участием были выявлены патогенетические звенья образования кист. Под влиянием инсулинорезистентности, при частых стрессах, гормональных нарушениях формируется усиленная активность желез. При закупорке протока происходит расширение фолликула, скопление в просвете железистого секрета.

Такое состояние почек прослеживается при сахарном диабете 2 типа, ожирении, гиперинсулинизме. Устранить заболевание на начальных стадиях помогает антиандрогенное лечение, стероидные, нестероидные противовоспалительные препараты. При лечении поликистоза почек на фоне дисбаланса половых гормонов части женщин достаточно назначить оральные контрацептивы, содержащие фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны в концентрациях, необходимых для восполнения физиологической потребности.

Восстановить гормональный статус можно следующими препаратами:

  • Флутаплекс;
  • Верошпирон;
  • Простерид;
  • Диеногест;
  • Дюфалак.

Поликистоз печени и почек часто сочетаются между собой, поэтому при заболеваниях используются схожие схемы лечения. Терапия возможна только после комплексного обследования пациента. В большинстве случаев назначается комбинированная терапия на основе лекарственных средств для андрогенизации, коррекции избыточного веса, нарушения усвоения глюкозы.

Из гестагенов можно рекомендовать:

  • Хлормадинон;
  • Диеногест;
  • Дроспиренон;
  • Диане-35;
  • Андрокур-10.

Препараты последнего поколения антиандрогенов широко применяются при лечении кист почек и печени. Нередко у женщин, которым они назначаются отсутствует овуляция, отмечается поликистоз яичников.

Поликистоз печени – это наследственное, хроническое заболевание печени, характеризующееся наличием множественных истинных кист (полость, заполненная прозрачной жидкостью, образовавшаяся во внутриутробном периоде) и приводящее со временем к развитию печеночно-клеточной недостаточности, печеночной комы и как следствие к летальному исходу.

Заболевание возникает вследствие мутации генов и передается от родителей к детям. Данное патологическое состояние распространенно повсеместно, но чаще встречается в  развитых странах США, Канады, Европы (Великобритания, Франция, Италия, Швеция), Азии (Китай, Япония) и Австралии.

Частота возникновения поликистоза печени равна 1му случаю на 100 000 населения. Примерно в 3 раза чаще заболевают женщины по сравнению с мужчинами. Первые признаки заболевания отмечаются в возрасте 40 лет и позже, до этого поликистоз печени протекает бессимптомно.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, наличие большого количества кист в печени, размер которых с возрастом увеличивается, ведет к развитию печеночно-клеточной недостаточности, следствием которой является печеночная кома, и в конечном итоге смерь. Единственным способом избежать неблагоприятного исхода болезни является трансплантация органа.

Причины возникновения

На данном этапе изучения заболевание выявлено, что треть случаев возникновения поликистоза печени является следствием мутации генов RKCSH и SEC63. Остальную долю случаев возникновения заболевания на данном этапе изучения болезни не установили, но предполагается так же, как и в первом варианте, участие в патологическом процессе других молекулярных дефектов на генном уровне.

Наследуется заболевание по аутосомно-доминантному типу, то есть передается по первой линии наследования – от родителей к детям и носителем патологического гена могут быть как отец, так и мать.

Мутации в генах приводят к чрезмерному росту билиарного эпителия (в будущем – это внутрипеченочные желчные протоки) и к расширению пребилиарных желез (в будущем – это печеночные дольки) в период внутриутробного развития плода.

На момент рождения печень, как правило, уже поражена, кисты, находящиеся в ней маленького размера и паренхима органа полностью компенсирует данное заболевание, со временем кисты начинают расти, и вытесняет нормальную структуру органа, из-за этого начинают нарастать симптомы заболевания и появляются явления печеночной недостаточности.

Классификация

По клиническому течению выделяю:

  • Неосложненный поликистоз печени.
  • Осложненный поликистоз печени:
    • кровотечение из кист печени;
    • нагноение кист печени;
    • присоединение паразитарной микрофлоры;
    • малигнизация кист печени (преобразования поликистоза печени в злокачественную опухоль).

По видам заболевания делят на:

  • Изолированный поликистоз печени (наличие множества кист только в печени);
  • Распространенный поликистоз, наряду с поражением печени встречается поликистоз почек, яичников и пр.

По размеру выделяют:

  • Малые кисты печени (до 1 см);
  • Средние кисты печени (1 – 3 см);
  • Большие кисты печени (3 – 10 см);
  • Гигантские кисты печени (10 – 25 см и более).

Симптомы поликистоза печени

Период начальных проявлений поликистоза печени:

  • общая слабость;
  • усталость;
  • снижение внимания;
  • нарушение трудоспособности;
  • повышенная раздражительность;
  • депрессия;
  • сонливость;
  • вялость;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • тошнота.

Период развернутой симптоматической картины:

  • нарушение аппетита;
  • икота;
  • изжога;
  • рвота кишечным содержимым;
  • увеличение в размере живота;
  • боли в правом подреберье;
  • боли в области желудка;
  • вздутие кишечника;
  • диарея или запоры;
  • боли в области сердца;
  • одышка;
  • отеки нижних конечностей.

Период возникновения печеночно-клеточной недостаточности:

  • желтуха (пожелтение кожных покровов и видимых слизистых оболочек);
  • зуд кожных покровов;
  • телеангиоэктазии (сосудистые звездочки) на коже;
  • изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, когда ногтевое ложе утолщается и уплощается;
  • пальмарная эритема (покраснение ладоней);
  • печеночная энцефалопатия, сопровождающаяся расстройством личности:
    • дезориентация в пространстве и времени;
    • сонливость, сменяющаяся приступами раздражения или буйства;
    • отсутствие восприятия окружающих людей;
    • потеря памяти;
    • ступор;
    • печеночная кома.

При наличии острых осложнений поликистоза печени (кровотечение или нагноение кист) появляется:

  • увеличение температуры тела;
  • озноб;
  • холодный пот;
  • лихорадка;
  • неукротимая рвота с примесью крови;
  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • резкое снижение артериального давления;
  • бледность кожных покровов;
  • наличие асцита (свободной жидкости внутри брюшной полости);
  • гемоперитонеум (кровь в брюшной полости);
  • доскообразный живот (напряжение мышц передней брюшной стенки);
  • резкая боль в брюшной полости;
  • задержка отхождения газов и стула;
  • кратковременные потери сознания.

Диагностика

Лабораторные методы исследования

Такие методы являются не специфичными для поликистоза печени, так как по изменениям в анализах можно судить только о наличии воспалительного заболевания печени и развитии печеночно-клеточной недостаточности – это первичный этап обследования.

Общий анализ крови:

Эритроциты

3,2 – 4,3*1012/л

2,5 – 3,2*1012/л

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

1 – 15 мм/ч

30 – 40 мм/ч

Ретикулоциты

0,2 – 1,2%

3 – 5,8%

Гемоглобин

120 – 140 г/л

80 – 90 г/л

Лейкоциты

4 – 9*109/л

3,5 – 4,3*109/л

Тромбоциты

180 – 400*109/л

100 – 180*109/л

Общий анализ мочи:

Удельный вес

1012 – 1024

1000 – 1020

Реакция рН

Слабокислая

Слабокислая или нейтральная

Белок

нет

0,03 – 3,11 г/л

Эпителий

1 – 3 в поле зрения

15 – 20 в поле зрения

Лейкоциты

1 – 2 в поле зрения

10 – 17 в поле зрения

Эритроциты

Нет

7 – 12 в поле зрения

Биохимическое исследование крови:

Общий белок

68 – 85 г/л

55 – 65 г/л

Альбумин

40 – 50 г/л

30 – 40 г/л

Глюкоза

3,3 – 5,5 ммоль/л

3,2 – 4,4 ммоль/л

Мочевина

3,3 – 6,6 ммоль/л

загрузка...

6,9 – 7,0 ммоль/л

Креатинин

0,044 – 0,177 ммоль/л

0,190 и выше ммоль/л

Фибриноген

2 – 4 г/л

1 – 3 г/л

Лактатдегидрогеназа

0,8 – 4,0 ммоль/(ч·л)

4,0 – 8,0 ммоль/(ч·л)

Печеночные пробы:

Общий билирубин

8,6 – 20,5 мкмоль/л

30,5 – 80,0 мкм/л и выше

Прямой билирубин

8,6 мкмоль/л

20,0 – 100,0 мкмоль/л

АЛТ (аланинаминотрансфераза)

5 – 30 МЕ/л

30 – 180 МЕ/л

АСТ (аспартатаминотрансфераза)

7 – 40 МЕ/л

50 – 140 МЕ/л

Щелочная фосфатаза

50 – 120 МЕ/л

130 – 180 МЕ/л

ЛДГ (лактатдегидрогеназа)

0,8 – 4,0 пирувита/мл-ч

5,0 – 7,0 пирувата/мл-ч

Тимоловая проба

1 – 4 ед.

4 ед. и более

Коагулограмма (свертываемость крови):

Протромбиновый индекс

60 – 100%

40 – 60%

Адгезия тромбоцитов

20 – 50%

30 – 40 %

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

30 – 40 секунд

30 секунд

Липидограмма (количество холестерина и его фракций в крови):

общий холестерин

3,11 – 6,48 мкмоль/л

3,11 мкмоль/л и ниже

триглицериды

0,565 – 1,695 ммоль/л

0,565 ммоль/л и ниже

липопротеиды высокой плотности

2,2 г/л

2,2 г/л

липопротеиды низкой плотности

35 – 55 ед. оптической плотности

ниже 35 ед. оптической плотности

Инструментальные методы исследования

Вторым этапом диагностики заболевания являются инструментальные методы исследования, которые позволяют установить точный диагноз:

  • УЗИ печени;
  • КТ (компьютерная томография) печени;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;

Критериями диагностирования поликистоза печения является:

  • наличие 1 кисты в возрасте до 40 лет и наличие 3х и более кист в возрасте после 40 лет у лиц с отягощенной наследственностью (родители страдают поликистозом печени);
  • наличие 20 кист в печени до 40 лет у лиц с неотягощенной наследственностью.

 Консультации специалистов:

  • Терапевт или семейный доктор;
  • Хирург;
  • Гастроэнтеролог.

Лечение поликистоза печени

Лечение заболевания должно быть комплексным, т.е. включать все доступные методы, к которым относится симптоматическое лечение медикаментозными препаратами, хирургическое лечение, народные методы лечения и диета.

Медикаментозное лечение

  • При возникновении тошноты или рвоты – церукал или метоклопромид по 1 таблетке 3 раза в сутки или внутримышечно по 2,0 мл 2 раза в сутки.
  • При возникновении боли – но-шпа по 2 таблетке 3 раза в сутки или мебеверин по 1 таблетке 2 раза в сутки.
  • При возникновении вздутия кишечника – активированный уголь из расчета 1 таблетка на 10 кг массы тела 2 – 3 раза в сутки или полисорб по 1 столовой ложке растворенной в ½ стакана кипяченой воды 3 раза в сутки между приемами пищи.
  • При нарушении функции печени:
    • гепатопротекторы – гепабене по 1 капсуле 2 раза в сутки или урсодезоксихолиевая кислота (урсохол, урсосан) по 3 таблетке на ночь 1 раз в сутки;
    • лактулоза (нормазе, дуфалак, лактувит) по 30 – 50 мг (в зависимости от массы тела) 1 раз в сутки утором натощак;
    • витамины группы В (нейрорубин, нейровитан) по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки;
    • стимол по 1 пакетику 3 раза в сутки.
  • При наличии острых осложнений поликистоза печени:
    • внутривенное назначение физиологического раствора 200,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение раствора Рингера-Лока 400,0 мл капельно;
    • внутривенное назначение реосорбилакта 200,0 мл капельно;
    • аминокапроновая кислота или витамин К внутривенно при кровотечениях;
    • антибиотики широкого спектра действия (цефтриаксон, левофлоксацин, амикацин) внутривенно.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при возникновении острых осложнений или в случае развития печеночно-клеточной недостаточности.

В первом случае, при развитии острых осложнений поликистоза печени выполняется иссечение той кисты, которая привела к кровотечению или нагноению, ушивание кисты и дренаж брюшной полости. Операция выполняется в условиях развернутой операционной под общим наркозом, доступ к печени осуществляется путем срединной лапаротомии (операционный разрез проходит по срединной линии живота).

Лапараскопические операции при поликистозе печени не выполняются, так как есть большой риск повреждения рядом расположенных кист.

Во втором случае, при развитии печеночно-клеточной недостаточности выполняется трансплантация (пересадка) печени.

Народное лечение

  • 100 г корня девясила измельчить в блендере и залить тремя литрами кипятка, дать остыть до комнатной температуры и добавить 1 столовую ложку сухих дрожжей. После этого смесь оставить в теплом, темном месте на два дня. Принимать по 100 мл 3 раза в день за 30 минут до еды.
  • 1 столовая ложка измельченного подмаренника цепкого заливается 500 мл кипятка и настаивается один час в теплом месте. Принимается настой небольшими глотками в течение одного дня по 500 мл.
  • 1 столовая ложка измельченных корней лопуха заливается 250 мл воды и доводится до кипения, затем 15 минут кипятится на малом огне и настаивается 2 – 4 часа в темном месте. Приминать  по ½ стакана отвара за пол часа до приема пищи 3 раза в день.

Диета, облегчающая течение заболевания

Продукты, разрешенные к употреблению:

  • мясо не жирных сортов (говядина, телятина);
  • рыба любого сорта;
  • молоко и кисломолочные продукты не большой жирности;
  • крупы (гречневая, рисовая, пшеничная);
  • макаронные изделия;
  • яйца;
  • овощи в любом виде;
  • фрукты в любом виде;
  • хлеб;
  • компоты, чаи, морсы, свежевыжатые соки;
  • галетное печенье.

Продукты, запрещенные к употреблению:

  • мясо жирных сортов (свинина, баранина);
  • кисломолочные продукты большой жирности (домашние сливки, сметана);
  • копченные, маринованные, соленые, острые, жирные или жареные продукты;
  • кофе, алкоголь;
  • выпечка, сдобное тесто, шоколад.

Осложнения

  • печеночная недостаточность;
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • рак печени;
  • кровотечение из кист печени;
  • нагноение кист печени;
  • присоединение паразитарной микрофлоры.

Профилактика

Методов профилактики возникновения заболевания нет, так как оно не приобретается в процессе жизни, а наследуется от родителей и проявляется в период внутриутробного развития.

Можно несколько замедлить патологический процесс в печени, для этого необходимо:

  • рационально питаться;
  • отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение, наркотики);
  • ежегодно проходить обследование печени (УЗИ, КТ или МРТ) и курс лечения гепатопротекторами с употреблением витаминов и минералов.

Киста – это полость патологического характера в тканях органа.

лечение при поликистозе печени и почек

Кистозное перерождение, или поликистоз, – состояние, характеризующееся замещением здоровых тканей органа множественными кистами.

Причины возникновения кист могут быть разные – травма, растяжение в связи с механическим нарушением оттока секрета, некоторые опухоли, врождённые аномалии.

Поликистоз печени – состояние, обусловленное врождённым пороком развития.

Причины возникновения и механизм развития заболевания

Поликистоз печени не является самостоятельным заболеванием. Такое состояние неразрывно связано с поликистозной болезнью почек. Множественные кисты и почек, и печени (а также других органов) – следствие одной генетической патологии. Кистозное поражение печени наблюдается в половине случаев кистозного перерождения почек и не развивается отдельно от последнего.

Типы

Поликистоз печени может наследоваться от обоих родителей (аутосомно-рецессивная форма поликистозной болезни), от одного родителя (аутосомно-доминантная форма) или возникнуть в результате случайной генетической мутации.

Заболевание обусловлено мутацией генов, отвечающих за продукцию определённых белков. В случае аутосомно-рецессивной формы повреждается ген PKHD1, при аутосомно-доминантной форме – PKD1 или PKD2.

На поверхностях эпителиальных и эндотелиальных клеток некоторых органов, в том числе почек и печени, присутствуют особые образования – сенсорные цилии, – в состав которых входят белки, кодируемые повреждёнными генами.

Генетическая аномалия приводит к структурным нарушениям этих клеток, повышению скорости их деления и, в итоге, к разрастанию ткани с образованием кист.

Для «поломки» гена PKHD1 характерна ранняя манифестация заболевания – в детском возрасте.

При повреждении PKD1 клинические проявления обнаруживаются в 40-60 лет, при мутации PKD2 – после 70 лет.

Характер изменений в печени

Кисты имеют вид тонкостенных полостей, наполненных жидкостью, и образуются в паренхиме, реже — в общем жёлчном протоке. Чаще поражается только одна из долей печени. Размеры полостей варьируются от нескольких миллиметров до десяти сантиметров, в отдельных случаях объём кист достигает литра. Клетки и структура тканей остаются без изменений, однако вблизи кистозной полости может отмечаться фиброз.

Поражение других органов

Поскольку цилии присутствуют не только в клетках почек и печени, указанные генетические аномалии могут приводить к поражению и других органов:

  • лечение при поликистозе печени и почекподжелудочной железы – поликистоз;
  • репродуктивных органов (яичников и семенников)– поликистоз;
  • щитовидной железы – поликистоз;
  • головного мозга – расслоение стенки сосудов (аневризма);
  • толстой кишки – образование множественных «мешочков» из растянутой и выпятившейся кишечной стенки, выбухающих наружу (дивертикулёз);
  • сердца – выпячивание (пролапс) створок митрального клапана.

Поражение указанных органов сопутствует поликистозной болезни почек намного реже, чем поражение печени.

Клиническая картина

Поскольку морфологически структура печени бывает сохранена, функциональных нарушений органа не наблюдается, и поликистоз печени протекает в 90% случаев без симптомов.

Ввиду того, что мутация гена PKHD1 происходит чаще прочих (80% случаев), симптомы обычно проявляются в среднем возрасте.

Основные симптомы:

  • тупые боли, дискомфорт в верхней части живота;
  • при пальпации желудка – вздутие, тошнота, рвота.

Разрастанию кист могут сопутствовать осложнения: разрыв кисты, инфицирование и нагноение, кровоизлияния в кисту, обструкция жёлчных протоков, обструкция портальной вены.

лечение при поликистозе печени и почек

При них наблюдаются следующие симптомы:
  • острая боль;
  • лихорадка;
  • желтуха;
  • асцит;
  • кровотечение из вен пищевода.

Диагностика

Чаще всего поликистоз печени не диагностируется прижизненно, поскольку протекает без симптомов.

лечение при поликистозе печени и почек

Обычно диагностика проводится либо в связи с имеющейся поликистозной болезнью почек, либо патология обнаруживается случайно, во время УЗИ, томографического исследования или хирургической операции по поводу другого заболевания.

При постановке диагноза исключаются следующие заболевания печени:

  • простые кисты;
  • ложные (паразитарные) кисты;
  • новообразования.

Лечение

В наши дни повлиять на развитие болезни не представляется возможным.

лечение при поликистозе печени и почек

Терапия, направленная на предотвращение замещения паренхимы кистозными образованиями, находится пока на экспериментальном уровне.

Лечение проводится в следующих случаях:

  • выраженные клинические симптомы;
  • большой размер отдельных кист;
  • быстрый рост кист;
  • тотальное поражение паренхимы печени.

Методы лечения:

  1. Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров подвергается электрокоагуляции. Операция может выполняться как лапароскопическим, так и открытым доступом.
  2. лечение при поликистозе печени и почек

    Чрескожная склеротизация. Через небольшой разрез кожи в кисту вводится игла, через которую дренируется содержимое, после чего в полость вводят склерозирующее вещество (этанол и т.п.).

    Пункция проводится под контролем ультразвукового сканирования или компьютерной томографии. В результате объёмная полость замещается небольшим рубцом. Противопоказанием является определённое расположение кист, их сообщение с брюшной полостью или жёлчными протоками.

  3. Вылущивание. Операция выполняется открытым доступом, киста удаляется полностью.
  4. Трансплантация. Пересадка донорского органа показана при массивных поражениях печени, некупируемым болевым синдромом.

лечение при поликистозе печени и почек

В зависимости от наличия соответствующих симптомов назначается медикаментозное лечение:
  • болеутоляющее;
  • жаропонижающее;
  • спазмолитическое;
  • противорвотное;
  • гепатопротекторное.

Антибиотики назначаются редко ввиду малоэффективности системной противомикробной терапии при инфицированных кистах.

Народные средства

Для улучшения состояния печёночных тканей и функций можно принимать настои или отвары из трав. Для достижения эффекта такое лечение должно быть длительным.

Самолечением заниматься категорически запрещено. Перед лечением травами консультация врача обязательна!

Некоторые травы противопоказаны при других имеющихся заболеваниях или могут негативно взаимодействовать с назначенным медикаментозным лечением.

лечение при поликистозе печени и почек

Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и облегчения оттока желчи применяют следующие лекарственные растения:
  • расторопша пятнистая (семя);
  • девясил высокий (корневище);
  • бессмертник песчаный (цветки);
  • клевер люпиновый (цветки);
  • солянка холмовая (трава);
  • цикорий обыкновенный (корень).

Прогнозы

Прогноз зависит в большей степени от скорости патологического процесса в почках и связанной с ним почечной недостаточностью. Смерть от почечной недостаточности, возникающей на фоне поликистоза почек, наступает в 50 раз чаще, чем от осложнений поликистоза печени.

Сам по себе поликистоз печени, протекающий без осложнений, чаще всего не только не приводит к летальному исходу, но и практически не ухудшает качества жизни.

Лечение, необходимое в случае осложнений средней тяжести, достаточно эффективно купирует симптомы и переносится больными хорошо. Тяжёлые осложнения, требующие имплантации печени, возникают крайне редко. В целом прогноз благоприятный при условии сохранения почечных функций.

загрузка...

Якутина Светлана

Эксперт проекта VseProPechen.ru

  • Кисты печени или почек – это не приговор, но наблюдать за ними придется постоянно.
  • Лечение проводится только при помощи операции вне зависимости от причины появления новообразования.
  • В интернете встречается большое количество рецептов народной медицины, но любое лечение нужно согласовывать с лечащим врачом.
  • При возникновении острой боли следует обратиться в скорую помощь.

Оценка 4.6 проголосовавших: 13
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here