Мультикистоз почки причины и лечение

Полное собрание и описание: мультикистоз почки причины и лечение и другая информация для лечения человека.

Мультикистоз почек – это редкостное заболевание, при котором почечная паренхима постепенно замещается кистами, представляющими собой небольшой мешочек, внутреннее пространство которого заполнено жидкостью.

Киста почки

Мультикистоз может поражать одну или обе почки, соответственно, становясь односторонним или двусторонним.

загрузка...

Причины

Назвать абсолютно точно причины, влекущие за собой образование мультикистоза почек, в настоящее время пока невозможно, поскольку заболевание встречается достаточно редко.

Такому опаснейшему и редкостному заболеванию более подвержены мальчики.

Внутриутробное развитие

Многие врачи убеждены, что мультикистоз возникает вследствие генетических нарушений, возникающих в момент формирования почечных тканей.

У плода во внутриутробном развитии почечные органы формируются из средней части зародышевого листа.

При этом в процессе формирования будущих почек происходят трехкратные кардинальные изменения, непосредственно касающиеся будущего почечного органа.

В процессе такого формирования должно произойти на определенном этапе полное слияние электорного и секреторного отделов.

Почечные заболевания

В тех случаях, когда такое слияние отсутствует, отмечается аномалия развития, приводящая к возникновению мультикистоза. Такая патология имеет еще и второй медицинский термин – дисплазия почек.

Достаточно часто при мультикистозе появляются дополнительные аномалии развития лоханок и мочеточников.

Несмотря на то, что причины возникновения мультикистоза остаются пока что загадкой для медицины, патогенез образования новых кист уже раскрыт.

Образование новых кист происходит из-за недоразвитости почечных трубочек, вследствие чего нарушается отток мочевой жидкости, трубочки начинают увеличиваться, расширяться, плавно переходя в кистообразное состояние.

Когда заболевание начинает усиленно прогрессировать, сужается мочеточник, моча окончательно перестает отходить. Это еще более ухудшает ситуацию, приводя к тотальному возникновению кист и увеличению почки в размерах.

Очень часто кисты нагнаиваются, провоцируя серьезнейшие осложнения, приводя к потере почкой всех функциональных возможностей.

Если функции почек сохранены и большая часть почечной паренхимы здорова, врачи могут провести оперативное вмешательство, произведя удаление кист. В каждом третьем случае это позволяет спасти работоспособность почки.

Симптомы

Если мультикистоз не сопровождается никакими осложнениями, он может продолжать развиваться дальше абсолютно бессимптомно.

Пальпация

Мультикистоз у плода обнаруживают при проведении УЗИ беременной женщины, если же такая диагностическая процедура не проводилась, то заболевание становится настоящим «сюрпризом» уже после рождения.

В медицинской практике происходили случаи, когда пациенты узнавали о таком серьезном заболевании уже во взрослом возрасте.

Мультикистоз может быть обнаружен педиатром при проведении пальпации вследствие того, что почка увеличивается, а внешняя поверхность неоднородна из-за наличия большого количества кист.

В тех случаях, когда почка не увеличивается в размерах, определить при пальпации врач ее не сможет.

У малыша могут проявляться приступообразные боли, возникать частые запоры вследствие того, что увеличенная почка сдавливает кишечник.

По мере взросления человека развитие мультикистоза может проходить по-разному. На определенном этапе рост почки может прекратиться, тогда почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, приводя к сморщиванию почки.

Как ни странно, но такой процесс наиболее благоприятен для здоровья пациента.

Куда хуже, когда почка продолжает расти. Она начинает сдавливать все внутренние органы, расположенные в непосредственной близости, провоцируя сбои в их функционировании.

Кроме этого, растущая почка сопровождается ростом кист, их дальнейшим нагноением, что в определенный момент может привести к их разрыву и дальнейшему возникновению перитонита, прочих гнойных осложнений.

Последствием мультикистоза может стать устойчивое повышенное артериальное давление, достигающее 220 мм рт ст, которое невозможно сбить ни одним лекарственным препаратом.

И все-таки в большинстве случаев мультикистоз традиционен, до пятилетнего возраста рост почки прекращается, она значительно уменьшается в размерах.

Лечение

При выявлении малейшего подозрения на мультикистоз пациента направляют на диагностическое обследование. Более информативными считаются ультразвуковая диагностика и компьютерная томография.

После проведения диагностики врач оценивает степень опасности, уровень развития мультикистоза, на основании этого решается вопрос о проведении дальнейшего лечения.

Оперативное вмешательство

Незамедлительное оперативное вмешательство проводится в тех случаях, когда наблюдаются серьезные осложнения. В этих случаях проводят нефрэктомию пораженной почки.

Если же никаких осложнений не наблюдается, возможны два варианта лечения.

Первый вариант заключается в проведении оперативного вмешательства, во время которого во избежание дальнейших возможных осложнений почку, пораженную мультикистозом, удаляют.

Выбор схемы лечения

Только одни врачи считают, что такое удаление следует проводить сразу после рождения ребенка, а вторые по достижению им пятилетнего возраста.

Второй вариант лечения совершенно противоположен первому, как и мнения некоторых врачей.

Некоторые доктора считают, что трогать почку с мультикистозом, когда она не представляет никакой опасности, не следует, поэтому предпочитают занимать выжидательную тактику.

Их мнение подкрепляется тем, что в медицинской практике такая застывшая почка очень редко приносит проблемы пациенту.

Единого мнения по поводу лечения пациентов с мультикистозом среди медицинских работников, пока не существует. Некоторые предлагают ориентироваться на характер изменений.

Во время проведения УЗИ врач не только визуализирует мультикистоз, но и может отследить происходящие изменения, среди которых могут быть мелко- и крупнокистозные изменения.

При мелкокистозных изменениях заболевание протекает в основном бессимптомно, поэтому рациональнее проводить консервативное лечение.

При крупнокистозных изменениях показано оперативное вмешательство, чтобы предотвратить возникновение любых осложнений.

Аномалии развития почки — патология, которая сейчас определяется ещё во внутриутробном состоянии, в процессе скринингового УЗИ плода на 12-ой, 20-ой и 32-ой неделях беременности. Есть аномалии, несовместимые с жизнью. К ним относится двусторонний мультикистоз почки. Обычно при его выявлении предлагают сделать медицинское прерывание беременности.

О поражении одной почки предупреждают будущую маму, но оно не является жизнеугрожающими. Например, диагноз может звучать так: «Мультикистоз левой почки» или «Мультикистоз правой почки».

Раньше мультикистоз почки выявлялся как случайная находка при каких-то исследованиях по поводу других заболеваний или даже при вскрытии. Функции почки, в которой развился мультикистоз, берёт на себя другая, здоровая. Состояние человека не страдает, пока с единственной рабочей почкой всё в порядке.

Что это за патология?

Мультикистоз почки относится к редким аномалиям: он составляет 1% от всех пороков развития почки. Закладка почек осуществляется на третьем месяце беременности. Под действием тератогенных факторов происходят нарушения формирования почки: в процессе онтогенеза не могут объединиться отделы, секретирующие мочу (почечные клубочки и канальцы) и выводящие. Почечная лоханка может быть недоразвита, а мочеточник не иметь просвета.

В результате вся ткань почки представляет собой кисты — мешковидные полости разного диаметра с жидким содержимым и соединительнотканными стенками. Если какое-то время почечная ткань секретировала мочу, но она не находила выхода, кисты заполнены мочой.мультикистоз почки причины и лечение

Течение заболевания

В отсутствии осложнений мультикистоз почек может протекать абсолютно бессимптомно. Если не проводилось своевременного УЗИ плода в положенные сроки или не визуализировались органы мочевыделительной системы, заболевание может стать случайной находкой.

В первый год жизни также случайно при осмотре педиатра может быть выявлено объёмное бугристое плотное образование брюшной полости (симптом пальпируемой опухоли), по поводу чего назначено ультразвуковое исследование. При небольшом увеличении почки пальпация живота не покажет никакой патологии.

На первом году жизни ребёнка, пока орган растёт, могут проявиться такие симптомы, как приступообразные боли в животе или в пояснице, запоры при давлении на кишечник, обмороки при сдавлении нижней полой вены. Как правило, эта клиника неспецифична и редко позволяет заподозрить диагноз мультикистоза почек.

У взрослого может быть выявлено при УЗИ органов брюшной полости отсутствие или уменьшение в размерах одной почки. Со временем орган перестаёт расти, соединительная ткань постепенно замещает паренхиму почки и происходит её сморщивание. Этот самый частый и благоприятный вариант течения заболевания.

загрузка...

Пока почка растёт, возможно развитие осложнений, требующих оперативного вмешательства:

  • сдавливание жизненно-важных органов брюшной полости или забрюшинного пространства и развитие соответствующей симптоматики;
  • нагноение кист, приводящее к воспалению, возможному их прорыву, развитию гнойных осложнений, перитонита;
  • редко развивается такое осложнение, как стойкое повышение артериального давление до 200−220 мм рт ст, не поддающееся медикаментозной коррекции.

Обычно до 5-и лет наблюдаются признаки остановки роста почки и уменьшения её в размерах относительно здорового органа.

Методы диагностики

При осмотре может быть выявлено объёмное плотное бугристое, иногда болезненное образование. Если почка регрессировала в размерах, патологических изменений не будет обнаружено.мультикистоз почки причины и лечение

Лабораторные методы исследования при мультикистозе не выявят никаких нарушений функции почек, если вторая почка здорова.

Из инструментальных методов самым эффективным считается УЗИ почек. На мониторе видны множественные анэхогенные образования разного размера и формы, содержащих жидкость. У взрослого человека это образование может быть размером с грецкий орех, а в стенках кист сформированы обызвествлённые участки.

При допплеровском сканировании виден кровоток, который может полностью отсутствовать, быть ограничен магистральными или сегментарными сосудами. Сосудистый рисунок на поверхности кист резко обеднён. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с терминальной фазой гидронефроза.

Экскреторная урография и радионуклидное сканирование — методы, направленные на изучение работы почек — покажут полное отсутствие её функциональной активности, то есть по снимкам почки не будет выявлено вовсе.

Поскольку сосудистой ножки как таковой при мультикистоза не сформировано, а вместо почечной артерии прямо от аорты отходит несколько веточек, почечная артериография покажет отсутствие сосудов на поражённой стороне.

В сложных диагностических случаях проводят пункционную кистографию под контролем ультразвукового исследования через кожу.

Лечение заболевания

Наши читатели рекомендуют

Для профилактики заболеваний и лечения почек и мочевыделительной системы наши читатели советуют Капли Cirrofit, которые состоят из набора целебных трав, усиливающих действия друг друга. Капли могут использоваться для очистки почек, лечения мочекаменной болезни, цистита и пиелонефрита.
Мнение врачей…

Лечение мультикистоза почки не вызывает сомнений при развитии осложнений — в такой ситуации проводят в экстренном порядке удаление больного органа.

А вот отношение к выявленной патологии почки при отсутствии развития осложнений предполагает два абсолютно противоположных подхода:

  1. Одни врачи предлагают прооперировать ребёнка в плановом порядке и провести нефрэктомию как профилактику развития возможных осложнений мультикистоза. Здесь важным остаётся решение о том, в каком возрасте это необходимо сделать? Некоторые врачи считают, что сразу после рождения. Иногда за ребёнком наблюдают до 5-и лет и операцию проводят при отсутствии признаков регрессии заболевания только в этом возрасте.
  2. Другие доктора считают приемлемой тактику наблюдения, поскольку чаще всего прогноз течения заболевания благоприятный, осложнения развиваются достаточно редко, а хирургическое вмешательство может иметь свои нежелательные последствия.

Таким образом, единой точки зрения на вариант лечения бессимптомного мультикистоза почки не сформировано, и вопрос в каждом конкретном случае будет решаться индивидуально. Какой риск более оправдан: от хирургического вмешательства или развития потенциальных осложнений — зависит от клинической ситуации.

Интересным является предложение соотносить тактику с диагнозом характером изменений, который устанавливается сонографически — по результатам УЗИ. Принято различать мелко- или крупнокистозные изменения. При первой рекомендуется вести пациентов консервативно, так как и протекает эта форма почти всегда бессимптомно, а при второй — проводить оперативное лечение в плановом порядке, не дожидаясь развития осложнений.

Мультикистоз почек – врожденная аномалия, при которой паренхиматозные ткани полностью замещены кистами. Образования представлены тонкостенными полостями, с содержанием внутри серозной жидкости. Мультикистоз почки бывает как односторонним, так и двухсторонним. Если поражены оба органа – то состояние больного не совместимо с жизнью.

Причины аномалии

Причины развития почечного мультикистоза до конца изучены. Есть предположение о генетических нарушениях в механизме, отвечающим за внутриутробное формирование почек, и наследственной передачи патологии. В группу риска входит мужской пол, мальчики подвержены мультикистозу почки я в 3 раза чаще, чем девочки.

В результате развития болезни изменяется не только паренхима почек, но почечная лоханка, мочеточники и кровоснабжающие сосуды. Развитие аномалии выявляется еще в перинатальный период во время второго скринингового УЗИ.

При недоразвитии почечных трубочек нарушается отток мочи, в них образуется застой, образуются кисты. В дальнейшем количество образований увеличивается из-за сужения протоков мочеточников. Лоханка под давлением начинает сжиматься и деформируется.

Симптомы

Острота проявлений зависит от процентного соотношения здоровых и видоизмененных тканей. Это влияет на полноту выполняемых почками функций. Мультикистоз почки у плода при одностороннем протекании диспластических процессов имеет хорошие шансы на успешное разрешение. С двусторонней аномалией у новорожденного срок жизни составляет не более 3 дней. Это отличает данную патологию от диагноза «губчатая почка», для которого характерно вовлечение в процесс обоих органов и имеет благоприятный прогноз.

Мультикистозная почка, при отсутствии осложнений, может ни как себя не проявлять. Чаще всего является случайной находкой при УЗИ. Отсутствие клиники осложняет процесс диагностики, но скрининговые исследования в период беременности и детей месячного возраста позволяют ставить точный диагноз на ранних сроках и не допустить осложнений.

При присоединении инфекции или чрезмерном увеличении почки у детей могут появляться следующие симптомы:

  1. Тупые и ноющие боли в поясничной области на стороне пораженного органа. Могут носить схваткообразный характер.
  2. Увеличение артериального давления.
  3. В зависимости от сдавленного органа, появляются жидкий стул (кишечник), обмороки (нижняя полая вена).

Диагностика

Основными методами исследования мультикистоза почек являются УЗИ и компьютерная томография. Рентгеновский снимок будет мало информативен – множественные кисты почек не поглощают контрастное вещество и не отражаются на снимке. Губчатая почка, наоборот, проводит рентген контраст, и является основным диагностическим критерием. Точный диагноз ставится при проведении пунктирования кист под контролем УЗИ.

В то же время рекомендуется сделать общий анализ мочи. Это позволит выявить нарушения в работе мочеполовой системы, и как можно раньше определить наличие хронической почечной недостаточности.

Картина ультразвукового исследования

Характерные дисплазические изменения в почках врачи-диагносты видят уже на плановом УЗИ во время второго триместра. На нем диагностируют множественные кисты, разных размеров, заполненные не эхогенной жидкостью. Также снижается эхогенность паренхиматозных тканей. Часто данная аномалия осложняет течение беременности – маловодие, которое с увеличением срока только усиливается. Позже, для подтверждения диагноза проводят исследование у новорожденного.

При выявлении патологии у взрослых, на УЗИ обнаруживают кальцификаты, возможно присутствие в тканях почки хрящевой и костной ткани. Часто путают мультикистоз с диагнозам «губчатая почка», при проведении ультразвукового исследования заметны диагностические различия этих заболеваний. Губчатая почка имеет ровные края, часто не удается увидеть кисты из-за их маленьких размеров.

Дифференциация мультикистоза

В качестве диагностики аномалию сравнивают с такими заболеваниями, как:

  • губчатая почка;
  • поликистоз;
  • многокамерная киста;
  • мультилокулярная киста;
  • аномалии желудочно-кишечного тракта;
  • опухоли.

Губчатая почка отличается от мультикистозной, расположением кист – у первой они расположены в пирамидальных образованиях, за счет чего приобретает характерный вид «губки» при УЗИ. Губчатая почка имеет гладкую структуру поверхности, поражает обе стороны. Лечение данной патологии не требуется, возможно осложнением нефролитиаза.

В отличие от других кистозных заболеваний, мультикистоз не имеет определенного прослеживания почечной патологии в семейном анамнезе.

Многокамерная киста почки является доброкачественным образованием, которое располагается в нижних долях органа и поражает небольшую ее часть, что позволяет от дифференцировать от мультикистозной аномалии.

Лечение патологии

Если имеются нарушения в функционировании почки и осложнения, то лечение проводиться хирургически начиная с годовалого возраста. Проводить операцию у новорожденного не целесообразно. К 5 годам почку удаляют в любом случае, назначается плановая операция. Операция осуществляется при помощи лапароскопа.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограничением соленой и острой пищи, исключить продукты, содержащие мочевую кислоту. Беречь мочевыделительную систему от переохлаждения и проходить назначенные врачом плановые обследования и анализы.

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки довольно высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии конталатеральных почек составляют 33%.

Мультикистозное поражение почек. Кисты представляют собой образования, заполненные жидкостью

Симптомы

Довольно часто мультикистоз почек у ребенка до определенного времени не дает о себе знать какой-либо симптоматикой. Обычно мультикистоз почки у новорожденного обнаруживается еще во время беременности, до рождения малыша. В других же случаях человек может всю жизнь прожить, не зная о своем диагнозе. Иногда данную патологию обнаруживают совершенно случайно по поводу обследования на предмет других заболеваний, или при прохождении УЗИ.

Мультикистоз почек на первых годах жизни ребенка может проявляться ноющими, тупыми болями в пояснице или животе. Иногда такая боль становится приступообразной. Иногда родители могут случайно нащупать образование через животик крохи – оно будет бугристым, плотным, в редких случаях – болезненным. При этом у ребенка может стойко повышаться АД, нарушаться стул (если киста сдавливает кишечник)

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

УЗИ — одно из главных диагностических мероприятий, которое способно выявить патологию, даже когда ребенок находится в материнской утробе

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Ноомальная и мультикистозная почка

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

  1. Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
  2. Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
  3. По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота. Рекомендовано понижать протеиновые уровни. Исключаются шоколадные продукты, кофеинсодержащие напитки, придется отказаться от морепродуктов. Для того, чтобы не началась отечность, рекомендовано постоянно контролировать потребляемую за сутки жидкость, а также постоянно измерять АД.

загрузка...

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Оценка 4.6 проголосовавших: 13
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here