Поликистоз печени и почек причины и лечение

Полное собрание и описание: поликистоз печени и почек причины и лечение и другая информация для лечения человека.

Поликистоз печени встречается несколько реже, чем кисты почек. Выявляемость заболевания слабая, так как печень не имеет болевых рецепторов.

Даже серьезное увеличение размеров органа не вызывает клинических симптомов.

Только при развитии печеночной недостаточности заболевание выявляется, но лечение уже неэффективно. Основные симптомы состояния – резкая боль правого подреберья, усиливающаяся при поворотах тела или ходьбе. Подобная клиника больше схожая для приступа желчнокаменной болезни, что иногда приводит к ошибочному оперативному доступу.

На ранних стадиях обнаружить кисты печени помогает УЗИ. Эхогенные образования от 18 до 67 мм в диаметре с гомогенным внутренним содержимым — примерно так описывает врач лучевой диагностики обнаруженные очаги поликистоза.

загрузка...

Поликистоз печени – распространенность и патогенез

Синдром поликистоза печени встречается чаще у женщин репродуктивного возраста. Частота выявляемости – 7-10% среди всех представительниц прекрасной половины.

Основной причиной нозологии считаются гормональные нарушения. Увеличение уровня стероидных гормонов (половые, надпочечниковые) обеспечивает усиленную пролиферацию сальных желез. Когда они не справляются с работой, происходит расширение, скопления жидкости, образуется ограниченная полость – киста.

Теоретически, к болезни приводят воспалительные заболевания. Закупорка выводного протока сальных желез способствует скоплению секрета внутри образования, что приводит к расширению.

Истинные причины болезни не установлены. Несколько десятков лет назад поликистоз печени считался редкой патологией. Теория была отвергнута после внедрения массового ультразвукового исследования населения.

Последние научные труды выявили связь болезни с инсулинорезистентностью при сахарном диабете 2 типа. Патология характеризуется нарушением усвоения глюкозы клетками при блокаде периферических рецепторов к углеводам жировыми скоплениями, наличии генетических дефектов клеточной мембраны.

Патогенетическую зависимость между поликистозом, диабетом 2 типа, метаболическим обменом установили американские ученые. При нарушении проникновения глюкозы через клеточные мембраны формируется повышенная концентрация инсулина (гормон поджелудочной железы) в крови. Инсулинорезистентность с гиперинсулинизмом становятся причиной запуска биохимических реакций, направленных на образование жировых клеток из углеводов.

Процесс ухудшает течение поликистоза печени и почек, яичников за счет блокады рецепторов на поверхности клеточных мембран жировыми скоплениями. Отложение атеросклеротических бляшек в печеночной артерии нарушает поступление крови к органу, усиливается выраженность печеночной недостаточности. При появлении крупных кист в нескольких органах (печень, почки) высока вероятность появления клинических симптомов обеих нозологических форм, но следует проводить дифференцировку с другими болезнями.

При длительном гиперинсулинизме нельзя исключать вероятность формирования сахарного диабета 1 типа, так как длительное прекращение синтеза инсулина поджелудочной железой при повышенной концентрации приводит к «привыканию» органа к уменьшенному суточному синтезу гормона.

При увеличенном образовании андрогенов яичниками также вероятно формирование кист почек и печени. Анаболические свойства мужских половых гормонов провоцируют усиленные активность волосяных фолликулов, гиперпродукции потовых, сальных желез.

Активирует повышенный синтез андрогенов инсулин. Многократные исследования уровня инсулина на гормональный статус организма подтвердили активирующее действие инсулина на синтез андрогенов яичниками.

Эксперименты in vitro показали стимулирующее влияние инсулиноподобного фактора 1 на повышение концентрации тестостерона. Механизм эффекта окончательно не выяснен, но предполагается активирующее воздействие соединения на цитохром P450, находящийся в яичниках. Аналогичным образом увеличивается эффективность желез печени и почек.

Гиперандрогения у женщин при поликистозе способствует формированию некоторых внешних мужских черт: избыток волос на лице, отложение жира по мужскому типу, огрубение голоса.

Кисты печени образуются при инфицировании эхинококкозом. Такие образования выявляются не только на УЗИ, но и при выполнении рентгена с контрастом. Без лечения патология прогрессирует.

Ряд клинических исследований доказал корреляционную связь между уровнем лютеинизирующего гормона и инсулинорезистентностью. Современное лечение антиандрогенными препаратами при печеночном поликистозе эффективно только у 40% пациенток.

Ряд клинических исследований доказал «твердую зависимость» между следующими звеньями нозологии:

  1. Повышение стероидных гормонов;
  2. Увеличение андрогенов;
  3. Гиперинсулинемия.

К вышеперечисленным категориям можно отнести генетическую детерминированность, но встречается она у редкого количества людей.

Лечение поликистоза печени требует учета всех звеньев патогенетического процесса. Стартовая терапия консервативная. Только при ее низкой эффективности требуется оперативное вмешательство. Если киста печени или почек небольших размеров, ее удаление не производится. За образованием осуществляется динамическое наблюдение на предмет роста или сдавления окружающих тканей.

Причины поликистоза печени и почек

Не выявлен основной этиологический фактор заболевания. Правильное лечение требует ликвидации всех провоцирующих факторов, которыми являются заболевания следующих органов:

  • Почек;
  • Печени;
  • Гипоталамуса;
  • Гипофиза;
  • Надпочечников.

Вторичный поликистоз печени формируется при других заболеваниях. Лечение гепатита, гепатоза, холецистита может вызвать печеночные кисты. Многие виды антибиотиков обладают токсичным влиянием на печень. При длительной антибиотикотерапии некоторых заболеваний поликистоз почек и печени становится «приятной» находкой на УЗИ.

Причины болезни многочисленны. Лечение поликистоза печени и почек на ранних стадиях консервативными способами не проводится. С помощью фармацевтических препаратов можно поддерживать физиологический гормональный статус. Поликистоз печени лечится гепатопротекторами – препаратами для защиты гепатоцитов от повреждающего действия внешних факторов.

Лечение поликистоза печени

Лечение печеночных кист направлено на ликвидацию следующих нарушений:

  1. Устранение гормональных нарушений;
  2. Элиминация провоцирующего фактора.

При гиперандрогении назначаются препараты для нормализации уровня мужских половых гормонов крови (тестостерон). Устранить высокий уровень андрогенов позволяют следующие препараты:

  • Флутамид;
  • Спиронолактон;
  • Финастерид;
  • Оральные контрацептивы.

Поликистоз печени и почек схожи по симптомам. Жалобы у пациентов на боли в животе. Твердое на ощупь правое подреберье прослеживается только при значительном увеличении органа.

Основные симптомы множественных почечно-печеночных кист:

  • Вздутие живота;
  • Боли брюшной полости;
  • Диспепсия;
  • Изжога;
  • Отрыжка;
  • Тошнота.

Признаки патологии неспецифичны, поэтому оба заболевания сложно диагностировать на начальных стадиях. Только применение современных клинико-инструментальных методов (УЗИ, МРТ, КТ) помогает не только своевременно обнаружить патологию, но и определить правильное лечение.

Синдром поликистозных яичников не представляет угрозы для здоровья и жизни человека, если кисты при динамическом наблюдении не увеличиваются в размерах.

Симптомы поздних стадий синдрома поликистозных почек и печени:

  • Желтый цвет кожи;
  • Одышка;
  • Рвота после употребления жирной пищи;
  • Приступы резких болей правой части живота.

Специфичных проявлений заболевания не существует, но желательна тщательная диагностика для оценки всех изменений организма, возникающих при патологии.

Прорыв современного лечения поликистоза почек

Разработка искусственных гормонов – прорыв в лечении поликистоза почек и печени. При формах заболевания, связанных с эндокринной патологией только введение фармацевтического заменителя недостающего гормона позволяет восстановить биохимический обмен веществ.

Основная задача при поликистозе – замедление развития кисты. Для этих целей на начальных этапах терапии соблюдайте следующие рекомендации:

  1. Ограничить кофеин и молочные продукты;
  2. Употреблять препараты-ингибиторы протонной помпы;
  3. Диета с ограничением жирной пищи;
  4. Избегайте токсинов, содержащихся в отбеливателе, аммиаке, дрожжах, алкоголе, эстрогенах.

Настоящий прорыв в лечении кист почек совершили заменители соматостатина. При ежедневном введении препарата на протяжении 30 дней наблюдается уменьшение размеров пораженных органов.

Из оперативных вмешательств (пересадка печени и почек) показаны редко – при развитии недостаточности органов.

Диета при синдроме поликистозных почек

Основные принципы диеты при синдроме поликистозных почек:

  1. Исключайте продукты, провоцирующие рост кисты (шоколад, кофе, алкоголь, дрожжи);
  2. Ограничивайте потребление соли (не более 1,2 грамма за день);
  3. Рацион питания должен быть насыщен щелочными продуктами (овощи, фрукты);
  4. Уменьшить употребление жиров до 150 мг за день;
  5. Употребляйте побольше воды;
  6. Откажитесь от веществ, вызывающих обострение заболевания.

Жидкости при поликистозе почек и печени является естественным растворителем. Она уменьшает содержание вредных веществ, что снижает отравляющее действие химических соединений на клеточных системах.

Поликистоз печени и почек – вариабельная патология. Ее выраженность и степень распространения значительно зависит от индивидуальных особенностей человека. Некоторые пациенты ходят с крупными кистами на протяжении всей жизни. У других людей болезнь быстро прогрессирует. Увеличение размеров кист приводит к сдавлению окружающих тканей, постепенному формированию недостаточности печени и почек.

Прорыв в лечении синдрома поликистозных почек достигнут благодаря активным трудам европейских ученых. С их участием были выявлены патогенетические звенья образования кист. Под влиянием инсулинорезистентности, при частых стрессах, гормональных нарушениях формируется усиленная активность желез. При закупорке протока происходит расширение фолликула, скопление в просвете железистого секрета.

Такое состояние почек прослеживается при сахарном диабете 2 типа, ожирении, гиперинсулинизме. Устранить заболевание на начальных стадиях помогает антиандрогенное лечение, стероидные, нестероидные противовоспалительные препараты. При лечении поликистоза почек на фоне дисбаланса половых гормонов части женщин достаточно назначить оральные контрацептивы, содержащие фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны в концентрациях, необходимых для восполнения физиологической потребности.

Восстановить гормональный статус можно следующими препаратами:

  • Флутаплекс;
  • Верошпирон;
  • Простерид;
  • Диеногест;
  • Дюфалак.

Поликистоз печени и почек часто сочетаются между собой, поэтому при заболеваниях используются схожие схемы лечения. Терапия возможна только после комплексного обследования пациента. В большинстве случаев назначается комбинированная терапия на основе лекарственных средств для андрогенизации, коррекции избыточного веса, нарушения усвоения глюкозы.

Из гестагенов можно рекомендовать:

  • Хлормадинон;
  • Диеногест;
  • Дроспиренон;
  • Диане-35;
  • Андрокур-10.

Препараты последнего поколения антиандрогенов широко применяются при лечении кист почек и печени. Нередко у женщин, которым они назначаются отсутствует овуляция, отмечается поликистоз яичников.

загрузка...

Киста – это полость патологического характера в тканях органа.

поликистоз печени и почек причины и лечение

Кистозное перерождение, или поликистоз, – состояние, характеризующееся замещением здоровых тканей органа множественными кистами.

Причины возникновения кист могут быть разные – травма, растяжение в связи с механическим нарушением оттока секрета, некоторые опухоли, врождённые аномалии.

Поликистоз печени – состояние, обусловленное врождённым пороком развития.

Причины возникновения и механизм развития заболевания

Поликистоз печени не является самостоятельным заболеванием. Такое состояние неразрывно связано с поликистозной болезнью почек. Множественные кисты и почек, и печени (а также других органов) – следствие одной генетической патологии. Кистозное поражение печени наблюдается в половине случаев кистозного перерождения почек и не развивается отдельно от последнего.

Типы

Поликистоз печени может наследоваться от обоих родителей (аутосомно-рецессивная форма поликистозной болезни), от одного родителя (аутосомно-доминантная форма) или возникнуть в результате случайной генетической мутации.

Заболевание обусловлено мутацией генов, отвечающих за продукцию определённых белков. В случае аутосомно-рецессивной формы повреждается ген PKHD1, при аутосомно-доминантной форме – PKD1 или PKD2.

На поверхностях эпителиальных и эндотелиальных клеток некоторых органов, в том числе почек и печени, присутствуют особые образования – сенсорные цилии, – в состав которых входят белки, кодируемые повреждёнными генами.

Генетическая аномалия приводит к структурным нарушениям этих клеток, повышению скорости их деления и, в итоге, к разрастанию ткани с образованием кист.

Для «поломки» гена PKHD1 характерна ранняя манифестация заболевания – в детском возрасте.

При повреждении PKD1 клинические проявления обнаруживаются в 40-60 лет, при мутации PKD2 – после 70 лет.

Характер изменений в печени

Кисты имеют вид тонкостенных полостей, наполненных жидкостью, и образуются в паренхиме, реже — в общем жёлчном протоке. Чаще поражается только одна из долей печени. Размеры полостей варьируются от нескольких миллиметров до десяти сантиметров, в отдельных случаях объём кист достигает литра. Клетки и структура тканей остаются без изменений, однако вблизи кистозной полости может отмечаться фиброз.

Поражение других органов

Поскольку цилии присутствуют не только в клетках почек и печени, указанные генетические аномалии могут приводить к поражению и других органов:

  • поликистоз печени и почек причины и лечениеподжелудочной железы – поликистоз;
  • репродуктивных органов (яичников и семенников)– поликистоз;
  • щитовидной железы – поликистоз;
  • головного мозга – расслоение стенки сосудов (аневризма);
  • толстой кишки – образование множественных «мешочков» из растянутой и выпятившейся кишечной стенки, выбухающих наружу (дивертикулёз);
  • сердца – выпячивание (пролапс) створок митрального клапана.

Поражение указанных органов сопутствует поликистозной болезни почек намного реже, чем поражение печени.

Клиническая картина

Поскольку морфологически структура печени бывает сохранена, функциональных нарушений органа не наблюдается, и поликистоз печени протекает в 90% случаев без симптомов.

Ввиду того, что мутация гена PKHD1 происходит чаще прочих (80% случаев), симптомы обычно проявляются в среднем возрасте.

Основные симптомы:

  • тупые боли, дискомфорт в верхней части живота;
  • при пальпации желудка – вздутие, тошнота, рвота.

Разрастанию кист могут сопутствовать осложнения: разрыв кисты, инфицирование и нагноение, кровоизлияния в кисту, обструкция жёлчных протоков, обструкция портальной вены.

поликистоз печени и почек причины и лечение

При них наблюдаются следующие симптомы:
  • острая боль;
  • лихорадка;
  • желтуха;
  • асцит;
  • кровотечение из вен пищевода.

Диагностика

Чаще всего поликистоз печени не диагностируется прижизненно, поскольку протекает без симптомов.

поликистоз печени и почек причины и лечение

Обычно диагностика проводится либо в связи с имеющейся поликистозной болезнью почек, либо патология обнаруживается случайно, во время УЗИ, томографического исследования или хирургической операции по поводу другого заболевания.

При постановке диагноза исключаются следующие заболевания печени:

  • простые кисты;
  • ложные (паразитарные) кисты;
  • новообразования.

Лечение

В наши дни повлиять на развитие болезни не представляется возможным.

поликистоз печени и почек причины и лечение

Терапия, направленная на предотвращение замещения паренхимы кистозными образованиями, находится пока на экспериментальном уровне.

Лечение проводится в следующих случаях:

  • выраженные клинические симптомы;
  • большой размер отдельных кист;
  • быстрый рост кист;
  • тотальное поражение паренхимы печени.

Методы лечения:

  1. Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров подвергается электрокоагуляции. Операция может выполняться как лапароскопическим, так и открытым доступом.
  2. поликистоз печени и почек причины и лечение

    Чрескожная склеротизация. Через небольшой разрез кожи в кисту вводится игла, через которую дренируется содержимое, после чего в полость вводят склерозирующее вещество (этанол и т.п.).

    Пункция проводится под контролем ультразвукового сканирования или компьютерной томографии. В результате объёмная полость замещается небольшим рубцом. Противопоказанием является определённое расположение кист, их сообщение с брюшной полостью или жёлчными протоками.

  3. Вылущивание. Операция выполняется открытым доступом, киста удаляется полностью.
  4. Трансплантация. Пересадка донорского органа показана при массивных поражениях печени, некупируемым болевым синдромом.

поликистоз печени и почек причины и лечение

В зависимости от наличия соответствующих симптомов назначается медикаментозное лечение:
  • болеутоляющее;
  • жаропонижающее;
  • спазмолитическое;
  • противорвотное;
  • гепатопротекторное.

Антибиотики назначаются редко ввиду малоэффективности системной противомикробной терапии при инфицированных кистах.

Народные средства

Для улучшения состояния печёночных тканей и функций можно принимать настои или отвары из трав. Для достижения эффекта такое лечение должно быть длительным.

Самолечением заниматься категорически запрещено. Перед лечением травами консультация врача обязательна!

Некоторые травы противопоказаны при других имеющихся заболеваниях или могут негативно взаимодействовать с назначенным медикаментозным лечением.

поликистоз печени и почек причины и лечение

Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и облегчения оттока желчи применяют следующие лекарственные растения:
  • расторопша пятнистая (семя);
  • девясил высокий (корневище);
  • бессмертник песчаный (цветки);
  • клевер люпиновый (цветки);
  • солянка холмовая (трава);
  • цикорий обыкновенный (корень).

Прогнозы

Прогноз зависит в большей степени от скорости патологического процесса в почках и связанной с ним почечной недостаточностью. Смерть от почечной недостаточности, возникающей на фоне поликистоза почек, наступает в 50 раз чаще, чем от осложнений поликистоза печени.

Сам по себе поликистоз печени, протекающий без осложнений, чаще всего не только не приводит к летальному исходу, но и практически не ухудшает качества жизни.

Лечение, необходимое в случае осложнений средней тяжести, достаточно эффективно купирует симптомы и переносится больными хорошо. Тяжёлые осложнения, требующие имплантации печени, возникают крайне редко. В целом прогноз благоприятный при условии сохранения почечных функций.

загрузка...

Якутина Светлана

Эксперт проекта VseProPechen.ru

Оценка 4.6 проголосовавших: 13
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here